ACROMEGALY AND GIGANTISM

ACROMEGALY AND GIGANTISM

AKROMEGALI DAN GIGANTISME

Akromegali dan gigantisme merupakan penyakit kronis dan progresif yang ditandai dengan disfungsi hormonal dan pertumbuhan skeletal yang mengejutkan. Akromegali terjadi setelah penutupan epifiseal, sehingga menyababkan penebalan tulang dan pertumbuhan dan viseromegali melintang. Gigantisme mulai terjadi sebelum penutupan, epifiseal dan menyababkan pertumbuhan proporsional berlebihan di semua jaringan tubuh. Akromegali berkembang berlahan-lahan, sedangkan gigantisme berkembang secara tiba-tiba. Walaupun prognosis tergantung pada factor-faktor penyebabnya, gangguan ini biasanya akan mengurangi harapan hidup jika tidak ditangani dengan cara yang tepat pada waktunya.

PENYEBAB

• Lesi pituitari ekstra piramidal atau tumor lain yang menyebabkan sekresi hormon pertumbuhan manusia (human growth hormone – HGH) yang berlebihan.
• Sekresi HGH yang berlebihan, yang membuat seluruh bagian tubuh berubah, sehingga menyebabkan akromegali. Jika sekresi yang berlebihan ini terjadi sebelum masa pubertas, penderita mengalami gigantisme.
• Kemungkinan ada penyebab genetic
• Adenoma somatotropik.

TANDA DAN GEJALA

AKROMEGALI

• Artropati
• Sindrom terowongan karpal (carpal tunnel syndrome)
• Otot proksimal lemah,
• Letih
• Acantbosis nigricans (tumbuhnya kutil halus yang jinak dan hyperpigmentasi yang muncul dikulit aksila, leher, dan daerah, anogenital).
• Skin tag
• Kulit berminyak
• Pertumbuhan kartilago dan jaringan ikat yang berlebihan
• Daerah supraorbital membesar dan telinga dan hidung menebal
• Tonjolan rahang yang jelas terlihat, yang bisa mengganggu proses mengunyah,
• Suara terdengar dalam dan bergaum
• Jari-jari tangan menebal
• Penyakit arteri coroner
• Kardiomiopati yang disertai aritmia, hipertrofi ventrikular kiri, dan fungsi diastolic menurun
• Hipertensi
• Obstruksi jalan napas atas yang disertai sleep apnea
• Viseromegali yang merata, meliputi kardiomegali, makroglosia, dan pembesaran kelenjar tiroid,
• Dada seperti tong (barrel) dan kifosis
• Tanda-tanda diabetes mellitus dan inteloransi glukosa.

GIGANTISME

•  Keabnormalan skeletal dan tanda-tanda intoleransi glukosa seperti yang terlihat pada penderita akromegali
• Pembesaran tumor pituitari (yang menyebabkan hilangnya hormone trofik lain misalnya hormone yang menstimulasi tiroid, hormone yang menstimulasi folikel, dan kortikotropin)

UJI DIAGNOSTIK

•      Kadar serum HGH yang diukur dengan radioimmunoassay biasanya naik
•    Uji supresi glukosa tidak bisa menekan kadar hormone sampai dibawah jumlah normal yang dapat diterima yaitu 2mg/ml
•       Sinar-X tengkorak, computed tomography (CT) scan, Arteriografi, magnetic resonance imaging, menentukan keberadaan dan perluasan lesi pituitari.
•    Sinar- X tulang menunjukkan penebalan kranium (terutama tulang frontal, oksipital, dan parietal) dan penebalan tulang panjang, serta osteoarthritis ditulang belakang.

PENANGANAN
-          Hipofisektomi kranial atau transfenoidal, atau terapi radiasi pituitari dilakukan untuk membuang tumor yang mendasar
-          Penggantian hormon tiroid dan gonadal dan kortison dilakukan setelah pembedahan
-          Bromocriptine (Parlodel) dan octreotide (Sandostatin) digunakan untuk menghambat sintesis HDH

TINDAKAN KEPERAWATAN

1. Beri dukungan emosional pada pasien untuk membantunya mengatasi citra tubuh yang berubah,
2. Kaji perubahan skeletal dan pelemahan otot pasien
3. Lakukan atau bantu pasien melakukan latihan jangkauan pergerakan
4. Pantau kadar glukosa darah pasien. Periksa tanda dan gejala hiperglikemia antara lain rasa letih, polyuria, dan polydipsia.
5. Yakinkan pasien dan keluarganya kembali bahwa penyakit ini menyebabkan perubahan mood yang bisa dikelola dengan perawatan.
6. Sebelum peembedahan tegaskan hal-hal yang dikatakan oleh dokter bedah kepada pasien dan cobalah menenangkan ketakutan pasien.
7. Setelah pembedahan

•     Secara tekun, pantaula TTV dan status neurologi pasien. Waspadai tanda kenaikan tekanan intrakarnial.
•    Seringkali periksalah kadar glukosa darah, ingat bahwa kadar HGH turun cepat setelah pembedahan, sehingga menghilangkan efek antagonis insulin pada sebagian besar pasien dan bisa menimbulkan hipoglikemia.
•      Ukur asupan dan output pasien setiap jam dan lihat adakah peningkatan yang besar pada output urin. Diabetes insipidus selintas, yang biasanya muncul setelah pembedahan terhadap hiperpituitarisme, bisa menyababkan urin yang keluar bertambah banyak.
•   Jika pendekatan transfenoidal digunakan, bagian tubuh yang dibedah dibalut dengan jaringan,yang biasanya diambil dari bagian tengah paha. Perhatikan adakah kebocoran cairan serebrospinal dari tempat yang dibalut tersebut. Periksa adakah peningkatan drainase nase atau drainase kedalam nasofaring
•    Bantu pasien bangun dari ranjang dn berjalan pada hari pertama sampai kedua setelah pembedahan, untuk setiap tingkatan aktifitas yang dilakukan
•    Pastikan pasien dan keluarganya hormone mana saja yang harus diminum dan alasannya termasuk waktu dan dosis yang tepat.